依您描述的內容:
腎小管酸血症在小朋友身上有分四種類型,
(1)遠端腎小管酸中毒(Ⅰ 型),是由遠端腎小管分泌氫離子障礙所致;
原因可能: 1.自身免疫性疾病:乾燥綜合征、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、原發性膽管性肝硬化、血管炎; 2.遺傳性系統性疾病:鐮刀細胞性貧血、髓質囊腫病 。 3. 與腎臟鈣化有關的疾病:維生素 D 中毒、Milk-alkali 綜合征、甲亢、突發性高尿鈣血症、遺傳性果糖不耐受、髓質海綿腎、Fabry 病。 4.藥物及毒物:止痛劑、鋰、甲苯中毒等。
(2)近端腎小管酸中毒(Ⅱ 型),是由於近端腎小管重吸收碳酸氫根障礙所致
近端腎小管重吸收障礙原因可能: 包括原發性的和遺傳性疾病(多發性骨髓瘤、異常蛋白血症、維生素 D3 缺乏等。
(3)同時具有近端和遠端腎小管酸中毒的特點(Ⅲ 型)。
(4)合併高鉀血症的腎小管酸中毒( Ⅳ 型)。
Ⅳ 型病因大致分為原發性 Ⅰ 型假性低醛固酮血症和原發性 Ⅱ 型假性低醛固酮血症,又稱 Gordon 綜合征。
本人是成人科腎臟科醫師,成人與小孩的腎小管酸血症表現程度不同。原則上,有明確病因的繼發性腎小管酸中毒應盡量去除病因。
基本上治療準則:
(1)矯正酸中毒(2)補充鉀鹽 (3)防治腎結石、腎鈣化和骨病。
以上純係觀念交流,一切以醫師實際看診為準。
高雄長庚紀念醫院 腎臟科 主治醫師
蘇鈺壬
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