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地中海型貧血的患者,本身骨髓會代償性地希望增加紅血球生成,會借由增加腸道對鐵質的吸收等方式幫忙,但吸收進來過多的鐵質在身體裡無法全部被應用來產生血紅素,就反而會沉積在身體各處,導致許多臨床症狀;又加上,若病患因疾病關係需要長期輸血治療(血品中也含有許多鐵質),那就更容易產生所謂的“鐵質沉積症”。
在臨床症狀方面,過多的鐵質沉積體內各處,主要可能造成心臟,肝臟或內分泌系統受損,產生包括肝臟纖維化/肝硬化,糖尿病(鐵質沉積在胰臟,造成胰島素分泌細胞受損),心肌病變,關節發炎(尤其是第二、三手指關節),關節/骨頭痛,性功能受影響,皮膚色素沉澱等症狀。
但無症狀的輕型地中海型在臨床上發生鐵質沈積或其相關併發症的機率相當低,故臨床上大多數患者在飲食上的要求多不太強調嚴格的低鐵飲食,也因此規律的門診追蹤以觀察其早期症狀或數值變化還是相當重要的。
以上純係觀念交流,一切以醫師實際看診為準。
淡水馬偕紀念醫院 血液暨腫瘤科 主治醫師
洪家燕
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