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多發性骨髓瘤(Multiple myeloma)是癌化漿細胞不正常增生並產生過多單株免疫球蛋白的疾病。一開始大多無症狀,但隨著疾病進展,患者可能會出現骨頭痛、出血、反覆感染、或貧血等症狀,還可能併發類澱粉沉積症。
多發性骨髓瘤,根據統計,在2013年影響全球近43萬人口,更造成約8萬死亡人數。其為好發於老齡人口的疾病,平均發生年齡為66歲,男性患者所佔比例較女性為高,亞洲人種發生率相對其他人種為低(非裔人種比例較高)。
造成多發性骨髓瘤的成因到目前為止還是不清楚,只知其與不正常漿細胞釋放大量不正常單株抗體有關,甚至導致血液變得過度濃稠和急性腎臟損傷等臨床表現。相關的危險因子包括飲酒和肥胖,極少數可能跟家族或遺傳有關。這些不正常的漿細胞在骨髓或軟組織中甚至可能會形成團塊。
多發性骨髓瘤的診斷主要靠血液或尿液檢驗中出發不正常升高的抗體蛋白,搭配骨髓檢驗中看到不正常漿細胞(大於10%),再加上影像學(主要靠骨骼X光)上的骨蝕性病灶;此外,檢驗項目中出現高血鈣血症,急性腎衰竭,貧血等結果來綜合診斷多發性骨髓瘤。
多發性骨髓瘤的治療方面,此疾病被視為可以治療但卻無法治癒的疾病。治療主要靠類固醇(Dexamethasone或Prednisolone),合併化學治療(Cyclophosphamide)及沙利度胺(Thalidomide)或瑞復美/雷利度胺(Lenalidomide),或搭配上新藥蛋白分解酶抑制劑: 萬科注射劑(Bortezomib),前導性治療2-4個月後再搭配上自體幹細胞移植(目前移植共識還是各地不同,尚無定論,目前以病患風險評估,年齡,臨床狀況及移植意願來多方考量),最後持續給與維持性治療。至於其骨頭疼痛的症狀控制緩解,可考慮雙磷酸鹽類藥物或局部放射線治療來幫忙。急性腎衰竭,血液高度黏稠症候群或感染主要靠支持性療法來處理,評估血液透析的需要性,適度抗生素治療,甚至有文獻在反覆感染的個案考慮給與靜脈免疫球蛋白注射(IVIg)。
預後方面,根據不同的基因表現和臨床表現/嚴重度會有不同的疾病風險或存活/預後結果。若沒有接受治療,由歷史數據看起來,其平均存活期約只有7個月,但若接受適當治療,其存活期可改善至4-5年之久;亦即,其5年存活率約在5成上下。
以上純係觀念交流,一切以醫師實際看診為準。
淡水馬偕紀念醫院 血液暨腫瘤科 主治醫師
洪家燕
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