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在地中海型貧血的患者,本身骨髓會代償性地希望增加紅血球生成,會介由增加腸道對鐵質的吸收等方式,但過多的鐵質在身體裡無法全部被應用來產生血紅素,就反而會沉積在身體各處,導致許多臨床症狀;若病患因疾病關係需要長期輸血治療(血品中也含有許多鐵質)那就更容易發生所謂的“鐵質沉積症”。
在臨床症狀方面,過多的鐵質沉積體內,主要可能造成心臟,肝臟或內分泌系統受損,產生包括肝臟纖維化/肝硬化,糖尿病(鐵質沉積在胰臟,造成胰島素分泌細胞受損),心肌病變,關節發炎(尤其是第二、三手指關節),關節/骨頭痛,性功能受影響,皮膚色素沉澱等症狀。
有幾種不同的方式來做為診斷依據,最容易簡單的方式就是檢驗血中的鐵蛋白指數(男性≥200-300 mcg/L;女性≥150-200 mcg/L),或運鐵蛋白飽和度≥45%。
此外,可藉由肝臟或心臟的核磁共振顯影來看鐵質沈積的狀況,更甚者,部分病人可利用肝臟或心臟組織切片,進一步做鐵質染色,看其浸潤程度。
若從臨床上,可靠經驗性的放血治療,若經過5-6次放血治療後可使血中鐵蛋白指數因此回到正常值,也是間接証明了鐵質沈積症。從現行証據來說,並沒有太多研究去比較不同檢查間的差異。其他少部分病人可能還會去做特殊基因檢測(如HFE基因突變等)評估此鐵質沈積的成因是否為遺傳性的疾病所造成。
在治療方面,主要以放血治療(依臨床嚴重度會有不同量或頻率的放血治療),和鐵螯合劑的使用。長期飲食方面建議採“低鐵質飲食”為優,飲食中如牛肉、肝臟、菠菜、紫菜、穀類(紅豆)等均含有豐富的鐵質應儘量避免。但若臨床上已合併鐵螯合劑的使用,則在飲食上反而沒有太強調“低鐵質飲食”,相對上來講,飲食中的鐵質含量在使用藥物的情況下,影響就沒那麼大了。
以上純係觀念交流,一切以醫師實際看診為準。
淡水馬偕紀念醫院 血液暨腫瘤科 主治醫師
洪家燕
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