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地中海型貧血的患者,因代償性地身體希望加強紅血球生成,故增加了腸道對鐵質的吸收,但吸收進來過多的鐵質在身體裡無法應用來產生血紅素,就會沉積在身體各處,導致許多臨床症狀;若病患因疾病關係需要長期輸血治療,那就更容易發生所謂的“鐵質沉積症”。
在臨床症狀方面,過多的鐵質沉積體內,主要可能造成心臟,肝臟或內分泌系統受損,產生包括肝臟纖維化/肝硬化,糖尿病(鐵質沉積在胰臟,造成胰島素分泌細胞受損),心肌病變,關節發炎(尤其是第二、三手指關節),關節/骨頭痛,性功能受影響,皮膚色素沉澱等症狀。
在治療方面,考慮以放血治療(依臨床嚴重度會有不同量或頻率的放血治療),或鐵螯合劑的使用來改善症狀。此外,在上次文章中提到,飲食方面建議採“低鐵質飲食”為優,飲食中如牛肉、肝臟、菠菜、紫菜、穀類(紅豆)等因為含有豐富的鐵質應儘量避免。但若臨床上已合併鐵螯合劑的使用,則在飲食上反而沒有太強調“低鐵質飲食”,相對上來講,飲食中的鐵質含量在使用藥物的情況下,影響就沒那麼大了。
以上純係觀念交流,一切以醫師實際看診為準。
淡水馬偕紀念醫院 血液暨腫瘤科 主治醫師
洪家燕
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