【李丞騏醫師】腦下垂體腫瘤 (Pituitary Tumors)

簡介

腦下垂體位於顱底骨正中央一個名為蝶鞍(sella turcica)的凹陷,是身體中激素的主要控制中心,會產生幾種重要激素來維持身體機能恆定。腦下垂體腫瘤約佔所有腦瘤10~15%,絕大部分腦下垂體腫瘤都是良性,生長緩慢。以大小來分類,分成少於1公分直徑的叫做微腺瘤(microadenoma),大於1 公分直徑的叫做巨腺瘤(macroadenoma)。也可以區分成功能性和非功能性腫瘤。功能性腫瘤會過量產生激素,進而在影響生理機能時會被發現,此時腫瘤一般不會太大。相對地,非功能性腫瘤因不產生激素,長到一定程度後有視力障礙或內分泌功能低下才檢查出來,此時腫瘤往往已經2-3公分大。

左圖紅色箭頭表示微腺瘤(< 1cm),一般以產生過多激素造成臨床症狀而被發現。右圖表示下方之巨腺瘤(>1cm以上),往上壓迫到視交叉(紅色箭頭)產生視力障礙的症狀才會被發現。

 

腦下垂體腫瘤臨床症狀

腦下垂體的腺瘤症狀可再細分成如下幾類:

 

ㄧ、激素的生產過量:症狀表現取決於患者屬於那一類型激素生產過量。泌乳激素細胞腺瘤是會生產過多泌乳激素,症狀包括不規則的月經,不孕和乳汁不正常分泌。生長激素腫瘤導致肢端肥大症,特徵為面部的改變和手腳粗大等。過多腎上腺皮質刺激素的腫瘤會導致庫興氏病,容易出現肥胖、高血壓和肌肉軟弱等症狀。但是上述症狀仍須經專業醫師判斷以及抽血檢驗、影像檢查方可判斷確診

 

二、腦下垂體機能不足:巨腺瘤因為壓迫腺體,導致荷爾蒙問題低下失調,症狀主要有全身無力、無精打采、肌肉酸痛、噁心嘔吐等,症狀大部分為非特異性,也就是說很多其他疾病也會有類似的症狀,故不易診斷。研究顯示在某些較大的腫瘤其術前荷爾蒙低下的問題即使經過成功手術,仍然有較大機會需要長期靠藥物補充治療。

 

三、視野缺損:大的腫瘤可能向上生長到蝶鞍上面而壓迫視覺神經(視交叉),如前圖所示。這常導致一種特別視野缺損,稱雙顳側偏盲。早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大高度達2公分以上,因向上伸展,壓迫視交叉,則出現視野缺損。如果未及時治療,視野缺損可再擴大且有可能併發眼皮下垂及眼球運動受阻,甚至失明等後遺症。

 

四、非特異性症狀:有些腦下垂體的腺瘤可能導致頭疼、眼睛後方之壓力感或腫脹感。另外,腦下垂體腺瘤有腫瘤出血的風險,文獻報告有10%的機率,發生時嚴重頭痛、視力模糊,甚至意識混亂,會讓疾病進展變快甚至成為急症,需緊急治療外科手術。


診斷方法

患者被懷疑有腦下垂體腺瘤必須接受完整檢查。一是以核磁共振掃瞄(MRI)。第二個檢查是一個完整的腦下垂體內分泌學評估,確定腫瘤是否激素分泌異常,據以分類是功能性或非功能性腺瘤,提供治療方法的選擇。


治療選擇

觀察輔以MRI追蹤

不是所有腦下垂體腫瘤的患者都需要立即治療。有時是在健診或其他腦疾患的影像檢查時,腦下垂體的非功能性微腺瘤無意中被發現。在這種情況下,建議追蹤觀察。治療時機可以當微腺瘤長大時才進行。有研究報告垂體瘤體積增大一倍約需要3年左右的時間或是一年約長大2-3mm的大小。雖然是屬於生長緩慢的良性腫瘤,但是突發性垂體腫瘤出血意外(中風)的比例約占10%,這種風險是採觀察治療的病人需要注意的。

 

外科手術

1. 非功能性腫瘤且合併神經壓迫

2. 泌乳激素瘤藥物治療無效或合併神經壓迫

3. 生長激素瘤

4. 促皮質腺激素瘤

 

如上所述,除了泌乳激素瘤可先考慮藥物來治療以外,大部份的腫瘤需借助手術切除為佳。而目前絕大部分是採取經鼻內視鏡手術來切除腫瘤,少部分才會考慮傳統開顱手術。跟傳統開顱手術相比,經鼻內視鏡手術切除率因為多角度的內視鏡輔助提高許多,病人滿意度及接受度很高。

 

藥物治療

依現行治療共識,優先使用藥物治療的腫瘤是泌乳激素瘤,但是近年來發現有過半的病人腫瘤在停藥後出現泌乳激素再上升、腫瘤再長大的情況。使得病人須接受長期或終生的服藥。也因此有些病人及醫師考慮優先選擇手術切除。

 

放射治療

如果手術無法切除整個腫瘤,放射治療(radiation therapy)是後續控制腫瘤和防止它生長的方法,不過因為腦下垂體和下丘腦(其它重要激素之控制中心)在治療期間也接受輻射照射,約有一半患者接受常規放射治療後最終發展成腦下垂體功能低下。放射手術電子刀(radiosurgery)是另一種治療的選擇。透過集中能量精準地照射腫瘤,這個治療方式對正常腦組織暴露之輻射量減至最小。資料數據顯示,放射手術比放射治療更有效地降低異常激素分泌,並且縮短治療時間,是相當有效的第二線治療方法,而且最終發展成腦下垂體功能低下的機率比一般放射治療低很多。


治療後的追蹤評估

臨床上評估腦下垂體瘤治療效果可以從兩個方向著手,即追蹤腫瘤的體積及荷爾蒙功能變化。影像學檢查應用在追蹤腦下垂體瘤十分重要,臨床上常常以MRI比較其治療前後腫瘤影像的差異,作為評估治療效果及後續追蹤的重要依據。此外,追蹤荷爾蒙功能變化也是評估腫瘤治療效果的另一個重要方向,因術前腫瘤體積過大、手術治療或放射治療可能導致腺體功能低下,對於所有接受治療後的腦下垂體瘤病人,需要定期追蹤其所有荷爾蒙功能,對分泌型之功能性腦下垂體腺瘤後續追蹤相關荷爾蒙濃度,可作為預測腫瘤復發的指標。


結語

腦下垂體腫瘤雖然是良性腫瘤但因為位於顱底中央,緊鄰顱底大血管、視神經及其他顱神經,術前需要有完整的內分泌、視力(視野)及影像檢查。術中也要留意正常腺體的位置與功能。每一位腦下垂體瘤病人的治療都必須視病人本身症狀及當時情況而定,所以就醫時要仔細跟治療醫師討論,才能選擇最適合自己的治療方式。

李丞騏
腦神經外科

台北及林口長庚紀念醫院神經外科助理教授級主治醫師

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