世界硬皮病日 醫籲治療應兼顧皮膚與肺部

 

文:信服傑哥 問8編輯部

聽到硬皮病,多數人可能直覺認為是皮膚疾病,其實硬皮病是一種自體免疫疾病,好發於40到70歲壯老年族群,女性比例高於男性,雖然肉眼可見的皮膚症狀相當明顯,但肺纖維化才是患者主要死因。每年6月29日是世界硬皮病日,呼籲患者應兼顧肺部與皮膚的健康。

高雄醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科顏正賢教授表示,硬皮病隨著疾病進展,會逐漸侵犯身體其他部位,約有七至八成會併發間質性肺病變,而間質性肺病變造成的肺纖維化更是患者主要死因。當硬皮病侵犯到肺部,會造成肺部間質發炎,誘發纖維組織不當增生,使原本柔軟的肺部逐漸纖維化,阻礙肺泡與血管進行正常氣體交換,導致患者的肺功能受到不可逆的傷害,甚至有很高的風險會因為呼吸衰竭而死亡。

硬皮病併發間質性肺病的典型症狀包括咳嗽、疲累、容易喘由於早期症狀不明顯,許多患者確診時肺部已發生纖維化。一般來說,患者往往只在意外表皮膚症狀,經治療獲得改善後,即忽略定期回診的重要。顏正賢教授以一名50歲女性個案為例,她因為手指發紫,皮膚緊繃僵硬,至風濕免疫科確診硬皮病。治療6年後,皮膚症狀獲得改善,卻忽略了定期回診,在一次檢查中發現肺功能僅剩原來的60%,且持續性的乾咳,走路時感到呼吸困難,已嚴重影響日常生活。

顏正賢教授強調,肺部一旦纖維化,對肺功能會造成無法復原的傷害,過去其實並沒有一個非常有效的治療對策,也不是每一位患者都能對類固醇和免疫抑制劑有反應,因此有些病人一直無法阻止肺部纖維化惡化。所幸,今年(2020)已有正式核可藥物可延緩疾病進程,幫助患者維持良好的肺功能和生活品質。

適逢世界硬皮病日,提醒患者應留意自身肺部健康狀況,
若出現異常狀況,應主動告知主治醫師,及早發現及早治療。

 

C-F Kuo, L-C See, K-H Yu, I-J Chou, W-Y Tseng, H-C Chang, Y-M 
Shen & S-F Luo (2011) Epidemiology and mortality of systemic sclerosis: a nationwide population study in Taiwan, Scandinavian Journal of Rheumatology, 40:5, 373-378, DOI:10.3109/03009742.2011.553736
Vincent Cottin & Kevin K. Brown(2019). Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Retrieved from https://pse.is/RQTC2(Jun.10,2020)

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