世界硬皮病日 醫籲治療應兼顧皮膚與肺部

聽到硬皮病，多數人可能直覺認為是皮膚疾病，其實硬皮病是一種自體免疫疾病，好發於40到70歲壯老年族群，女性比例高於男性，雖然肉眼可見的皮膚症狀相當明顯，但肺纖維化才是患者主要死因。每年6月29日是世界硬皮病日，呼籲患者應兼顧肺部與皮膚的健康。

高雄醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科顏正賢教授表示，硬皮病隨著疾病進展，會逐漸侵犯身體其他部位，約有七至八成會併發間質性肺病變，而間質性肺病變造成的肺纖維化更是患者主要死因。當硬皮病侵犯到肺部，會造成肺部間質發炎，誘發纖維組織不當增生，使原本柔軟的肺部逐漸纖維化，阻礙肺泡與血管進行正常氣體交換，導致患者的肺功能受到不可逆的傷害，甚至有很高的風險會因為呼吸衰竭而死亡。

硬皮病併發間質性肺病的典型症狀包括咳嗽、疲累、容易喘，由於早期症狀不明顯，許多患者確診時肺部已發生纖維化。一般來說，患者往往只在意外表皮膚症狀，經治療獲得改善後，即忽略定期回診的重要。顏正賢教授以一名50歲女性個案為例，她因為手指發紫，皮膚緊繃僵硬，至風濕免疫科確診硬皮病。治療6年後，皮膚症狀獲得改善，卻忽略了定期回診，在一次檢查中發現肺功能僅剩原來的60%，且持續性的乾咳，走路時感到呼吸困難，已嚴重影響日常生活。

顏正賢教授強調，肺部一旦纖維化，對肺功能會造成無法復原的傷害，過去其實並沒有一個非常有效的治療對策，也不是每一位患者都能對類固醇和免疫抑制劑有反應，因此有些病人一直無法阻止肺部纖維化惡化。所幸，今年(2020)已有正式核可藥物可延緩疾病進程，幫助患者維持良好的肺功能和生活品質。

適逢世界硬皮病日，提醒患者應留意自身肺部健康狀況，
若出現異常狀況，應主動告知主治醫師，及早發現及早治療。

C-F Kuo, L-C See, K-H Yu, I-J Chou, W-Y Tseng, H-C Chang, Y-M 
Shen & S-F Luo (2011) Epidemiology and mortality of systemic sclerosis: a nationwide population study in Taiwan, Scandinavian Journal of Rheumatology, 40:5, 373-378, DOI:10.3109/03009742.2011.553736
Vincent Cottin & Kevin K. Brown(2019). Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Retrieved from https://pse.is/RQTC2(Jun.10,2020)