【黃宣蓉醫師】六個指標診斷「川崎氏症」

文:黃宣蓉 台北長庚紀念醫院新生兒科兼任主治醫師


「醫師,我家孩子最近突然冒出好多紅紅的斑塊,又一直發燒,燒了好幾天,手腳也有點腫腫的,我看網路上說這樣可能是川崎氏症,不處理會死掉,是真的嗎?」


聽到以上描述,川崎氏症確實是個可能的診斷,不過隨著醫療的進步,現今對川崎氏症的治療已有一定程度的共識及理解,延誤治療的案例逐步減少,死亡的機會也相對降低。川崎氏症的表現很常跟其他常見的感染混淆,不過病因學上屬於系統性血管發炎,影響範圍遍及全身,尤以冠狀動脈血管影響最甚,未治療的川崎氏症可能併發血管瘤,確實有死亡的風險,需要特別小心。


診斷

川崎氏症是個很特別的疾病,特別盛行於亞洲國家如台灣、日本、韓國、中國等,歐美國家案例相對少很多,該疾病診斷是靠臨床判斷為主,診斷標準如下:高燒(>38。C)、雙眼的非化膿性結膜炎、口腔黏膜紅腫(嘴唇乾裂或舌頭出現草莓舌變化)、手掌或足部紅腫(發燒後1-3週指甲邊緣會脫皮)、頸部淋巴腺腫大(>1.5公分)、軀幹出現多型性(如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑及較少見的微小膿疱疹),上述診斷項目中,只要發燒持續五天以上,且五項診斷項目符合四項以上,即可診斷為典型川崎氏症

既然有典型,就會有非典型,所謂的非典型川崎氏症的定義為:發燒大於或等於五天,符合少於四項的標準診斷要件,但必須合併有冠狀動脈病變者。而若有大於或等於三項以上的輔助性實驗室檢查,還是必須施予標準之川崎氏症治療並且安排心臟超音波檢查。這些輔助性實驗室檢查包括(1)血中白蛋白≦ 3 g /dL ,(2)依年齡來看血色素達到貧血的標準,(3)alanine aminotransferase 指數上升,(4)血小板≧ 450,000/mm3,(5)白血球≧15,000/mm3,(6)於高倍視野下之尿液鏡檢有≧ 10 個白血球。因此,對於未達到診斷標準的個案,便可運用此輔助指標。以免錯過治療的重要時機。


治療

發燒黃金期五到十天內給予靜脈注射單次高劑量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin)(2 gm/Kg/dose)及合併使用阿斯匹靈為標準的治療方式。阿斯匹靈(Aspirin)的使用為:於急性期發燒時給予高劑量阿斯匹靈(80 -100m g/kg/day),用以退燒及減輕發炎反應;而退燒後改以低劑量阿斯匹靈(3 -5m g/kg/day)使用6-8週避免冠狀動脈栓塞。

注射免疫球蛋白可以減緩血管發炎情形,有效降低血管瘤的產生,大多病童在注射免疫球蛋白後1-2天內便會退燒,少數案例仍會持續高燒,便需要第二次免疫球蛋白注射,若仍然沒有改善便需要考慮類固醇甚至是免疫抑制劑治療。

由於注射的免疫球蛋白會在體內持續作用一段時間,該段時間內若同時有活菌疫苗施打,便無法有效激活本身的免疫系統。

在免疫球蛋白注射治療後11個月內的活菌疫苗(口服小兒麻痺疫苗、口服輪狀病毒疫苗、卡介苗疫苗、麻疹腮腺炎德國麻疹三合一疫苗、水痘疫苗)接種都需延期。使用阿斯匹靈則要給醫師評估是否可施打水痘疫苗。


其實川崎氏症本身並不可怕,可怕的是未受到治療時它可能會影響到心臟冠狀動脈,造成血管瘤等心臟後遺症,嚴重者可能致死,所幸及時施打免疫球蛋白後血管瘤的可能性便大大下降,且在懷疑川崎氏症的同時都會做心臟超音波確認心血管有無受到影響,治療完成後也會長期追蹤孩子的心臟超音波,因此現今因心血管併發症而死亡的案例是大大減少,但我們仍要小心,

當孩子持續高燒且出現紅斑、手腳水腫以及卡介苗注射處紅腫、雙眼有血絲(非化膿性結膜炎)、草莓舌、嘴唇乾裂時,便要想到這個疾病,立即就醫給小兒專科醫師檢查,以免錯過治療的黃金時間。

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