【林哲民醫師】蠶豆症ー蠶豆以外的禁忌

文:林哲民  衛生福利部雙和醫院 小兒科醫師


蠶豆症基礎知識

蠶豆症是一種先天遺傳疾病,全名叫做「葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,縮寫G6PD deficiency)」,因為先天基因的缺陷造成體內無法合成G6PD酵素,此抗氧化酵素作用為,保護紅血球對抗氧化,因此患者的紅血球會遭到氧化破壞造成溶血性貧血。

有蠶豆症家族史的孕婦,在懷孕期間需避免會引起氧化壓力的食物及藥物,因為無法確定腹中的胎兒是否帶有蠶豆症基因,萬一這些藥物透過胎盤影響到胎兒、或透過哺乳進到寶寶體內,都會增加溶血的可能性。

蠶豆症帶有缺陷的基因位於其中一條性聯染色體X上,因此男性比女性得到蠶豆症的機率高出許多。每一百個小朋友就會有大約三位有蠶豆症,發生率其實並不低,另外客家人得到此疾病的機率也較閩南族群高。


蠶豆症檢測

多數嚴重型蠶豆症病人在出生後常因為溶血造成新生兒病理性黃疸,需要住院做照光治療,住院期間抽血檢測G6PD酵素後才發現,原來是蠶豆症惹的禍!假如出生後沒有發生黃疸,爸爸媽媽也不必驚慌,衛生署自民國74年起,就開始對所有的新生兒,在出生後48小時做新生兒先天性代謝異常疾病篩檢共11項,約3星期後可以查詢報告結果。蠶豆症也是此新生兒篩檢疾病裡盛行率最高的疾病。


與蠶豆症和平相處

蠶豆症目前沒有有效的治療方式,預防症狀發生是與它和平共處的唯一方式,以及假如發生溶血性貧血的徵兆,應該盡速就醫。生活中有許多可能會使蠶豆症患者溶血的物質,除了蠶豆,還包含奈丸(臭丸)、樟腦綠油精成份)、冬青油(曼秀雷敦成份裡也有)、萬金油、龍膽紫(紫藥水),在生活上都應該盡量避免接觸。

另外大宗的就是藥物,在西藥上已有許多證實會對蠶豆症患者為不安全藥物,包含:

一、抗瘧疾藥物,例如primaquine, pamaquine, pentaquine, plasmoquine。

二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如sulfanilamide, sulfapyridine, sulfisoxazole, sulfacetamide, salicylazosulfapyridine, sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑,例如阿斯匹靈aspirin, acetanilide, phenacetin, antipyrine, aminopyrine, p-aminosalicylic acid。 

四、某些抗感染或消毒劑,例如nitrofurantoin, furazolidone, furaltadone。   

五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue), phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine, probenecid(降尿酸劑), sulfoxonoe。

項目很多,爸爸媽媽如果不是專業的醫療人員一定無法牢記,沒關係!

記得不要隨意亂服中藥或是西藥。如要服藥,一定要主動告知開立處方的醫師,小朋友有蠶豆症,請醫師開藥時避免會引發蠶豆症溶血的藥品。


另外,蠶豆症患者也應該隨身攜帶注意事項小卡

(取自衛生福利部國民健康署網站)

假如不小心接觸或食用上述物質引發了溶血反應,出現症狀(疲累、食慾差、黃疸、臉色蒼白、尿液顏色較深、嚴重者休克意識不清等),就要盡速送醫院之治療,嚴重者甚至需要輸血換血,否則可能致命危險,不可不慎!


那蠶豆症患者是不是就不能捐血了呢?其實只要本身沒有貧血,是可以捐血的。因為捐血的量本來就有限,幾乎不可能達到使輸血病人產生溶血狀況,所以醫護人員也不會特別針對捐血者做蠶豆症篩檢。


蠶豆症除了蠶豆,最大的禁忌其實是藥物。先了解禁忌背後的原因,再好好審視清單並掌握發病相關症狀,便可以快樂自在地與其共處囉!

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