【儲聖知醫師】先天性心臟病介紹

最近熱門的新聞報導中，除了新冠病毒外，就是先天性心臟病接受手術治療的新聞了，以下幫大家介紹一下這次的主角--二瓣葉型主動脈瓣(Bicuspid aortic valve)

先講講正常的心臟(如圖A)，每個正常心臟都有4個瓣膜—主動脈瓣、肺動脈瓣、二尖瓣及三尖瓣。其中只有二尖瓣是由2片辦葉(cusp)所構成的，其餘三個都由3片瓣葉組成一個只容許血液往前進而不能逆流的閥門。

▸那二瓣葉型主動脈瓣是什麼呢?

統計上來說大約每100人就有1~2位健康的人的主動脈瓣不是由3片瓣葉構成。可能由於一些遺傳因素造成3片瓣葉中有2片黏在一起，所以在瓣膜活動時就變成像2片瓣膜開合的狀況。男性的好發率略大於女性。(如圖B)

▸2片就2片，會怎樣嗎？

沒錯，大部分患者其實並不會感到有特別的症狀，成長、發育甚至運動跳舞都沒有限制。但有一定比例的患者因為瓣膜異常結構而發生局部狹窄或瓣膜關不緊，使得血液動力學出現問題。長期下來會造成

1)瓣膜鈣化使得瓣膜活動性更降低。 

2)左心室出口狹窄加上主動脈逆流使得心臟需要耗費更多能量維持心輸出量，後續延伸出心室肥厚的變化。

3)由於主動脈出口狹窄導致血流流速及剪力增加，長期下來使得主動脈擴張變薄，甚至出現主動脈剝離的風險。

▸那我怎麼知道我是正常的3瓣還是二瓣葉型主動脈瓣呢?

一般在年紀還輕，或是狹窄程度不嚴重時，是沒有特別感覺的。但可能慢慢會覺得自己的心肺體耐力下降，容易累或喘。嚴重的話可能發現已伴隨主動脈剝離造成嚴重胸痛。

若有家族病史或發現自己有上述情形，可考慮接受心臟超音波篩檢，以早期發現潛在異常，早期追蹤處理。守護自己的心臟，也安家人的心。

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