【李丞騏醫師】醫病夢靨!惡性腦瘤

最近美國參議員馬侃(Senator John Sidney McCain, 1936-2018)死於惡性多型性膠質母細胞瘤(Glioblastoma Multiforme, GBM)。連歷經越戰,被俘虜五年半嚴刑拷打骨折致殘的他都不得不屈服而下台一鞠躬,到底GBM為何會成為大家的夢靨? 先講預後,即便手術+同步化療電療+標靶治療,平均也只有不到一年半的時間,沒治療的話更是只有三個月,而且十幾年來沒有什麼太大進步。主要是因為初期症狀不明顯,發現時往往已經有一定大小,再加上是腦部原發性的惡性腫瘤所以與正常腦組織的邊界不清,手術時又為了要保全重要神經構造,不得不妥協而無法完全切除,所以極易復發造成治療上的困難重重。

 

發生率、好發年齡層以及致病因

根據統計GBM的發生率約每100000人中只有2~4位,死亡率也不在十大癌症死因之內,這只是因為發生率較其他惡性腫瘤低,不過一旦發病超過七成會在一年半內死亡,而且治療上實在太難纏棘手所以如此惡名昭彰。大多好發於45~65歲男性身上,也就是家庭主要支柱或是準備退休享清福的族群。臨床上看了很多這樣的例子,不過也有年紀輕輕就發病的案例,常令人覺得力有未逮的遺憾。而主要發病原因目前仍不明,不過相信是與基因突變及環境有關。

 

症狀診斷

臨床症狀從非特異性的頭痛、頭暈、記憶衰退到特異性的語言障礙、認知缺損、感覺異常、肢體無力、癲癇發作到嚴重的意識昏迷都有,這也就是GBM難以早期發現的原因。甚至有被當成產後憂鬱症治療的個案,後來因病情惡化至嗜睡昏迷被送到急診才發現是GBM。

 

影像診斷

核磁共振MRI是最精準的診斷工具,不論是術前評估或是術後追蹤,MRI都是首選,且可當作術中導航之用,幫助判斷腫瘤切除程度。另外,MRI某些特殊技術可以將運動神經束顯影出來,精準定位腫瘤與運動神經束的關係,避免傷及無辜導致術後肢體癱瘓。

 

治療

外科手術切除絕對是最重要的第一步,將腫瘤盡量完全切除是決定預後很重要的一環,不過如前所述,如何分清楚腫瘤與正常細胞,術中除了憑經驗之外,還可輔助上述導航系統與螢光藥物5-ALA盡量將可切除的腫瘤邊界定位清楚。但畢竟是人腦,腫瘤周邊的腦組織尚有神經功能,無法像其他器官的腫瘤一樣可以藉由犧牲周邊正常組織來做到更完全的切除。所以就算術中認為已經全部切除,術後仍必須同時給予口服化療藥物帝盟多(Temodal) 及放射治療,期望將術中無法切乾淨或肉眼看不到的癌細胞一網打盡。另外還有一種BCNU化療藥物是做成藥片(Gliadel wafer),可貼在手術切除後的空腔,利用藥物緩釋的作用來殺死殘存的腫瘤細胞,但目前尚無健保給付且藥費昂貴。而標靶藥物也已應用在GBM的治療,藉由其抑制血管新生的機轉來改善腫瘤周邊水腫。不過由於GBM的變異性實在太大,導致於只有約1/3的病人對化療以及標靶治療有效。近年來興起之免疫療法與基因療法勢必是未來治療GBM的趨勢,另外,腫瘤幹細胞(stem cell)被證實有電療化療抗性,且會逃避免疫細胞的追殺,治療上真的是相當棘手。不過最近對於在腫瘤部位直接投予藥物或免疫療法出現新的進展。目前也已經有這方面的試驗在進行,期望能帶來治療的一絲曙光。

 

結語

不管是GBM還是其他惡性腫瘤,對於病人及家庭來說都是難以接受的痛苦與折磨。遇到了也請務必調適心情和醫師配合,有信心面對每一次的治療,在艱難壓力中更加茁壯,一起治療病人改善預後,且讓我們共同努力戰勝GBM!!

李丞騏
腦神經外科

林口長庚腦腫瘤神經外科主任、神經外科副教授

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